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中华肝脏外科手术学电子杂志

中华肝脏外科手术学电子杂志 ›› 2016, Vol. 05 ›› Issue (04) : 254 -259. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3232.2016.04.012

所属专题： 文献；

临床研究

肝滤泡树突状细胞肉瘤一例并文献复习
江均良1, 何净明2, 黄泽坚2, 刘开睿2, 张磊2,†()   
  1. 1. 510080　广州市白云区人民医院外一科
    2. 510120　广州，中山大学孙逸仙纪念医院肝胆外科
  • 收稿日期:2016-04-17 出版日期:2016-08-10
  • 通信作者: 张磊
  • 基金资助:
    广东省自然科学基金(S2012010009741); 广东省医学科研基金(A2015462)

Hepatic follicular dentritic cell sarcoma: report of one case and literature review

Junliang Jiang1, Jingming He2, Zejian Huang2, Kairui Liu2, Lei Zhang2,†()   

  1. 1. Department I of Surgery, the People’s Hospital of Baiyun District of Guangzhou, Guangzhou 510080, China
    2. Department of Hepatobiliary Surgery, Sun Yat-sen Memorial Hospital of Sun Yat-sen University, Guangzhou 510120, China
  • Received:2016-04-17 Published:2016-08-10
  • Corresponding author: Lei Zhang
  • About author:
    Corresponding author: Zhang Lei, Email:
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引用本文：

江均良, 何净明, 黄泽坚, 刘开睿, 张磊. 肝滤泡树突状细胞肉瘤一例并文献复习[J]. 中华肝脏外科手术学电子杂志, 2016, 05(04): 254-259.

Junliang Jiang, Jingming He, Zejian Huang, Kairui Liu, Lei Zhang. Hepatic follicular dentritic cell sarcoma: report of one case and literature review[J]. Chinese Journal of Hepatic Surgery(Electronic Edition), 2016, 05(04): 254-259.

目的

探讨肝滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的临床病理学特征及其诊治。

方法

回顾性分析2015年12月中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例肝FDCS患者临床资料，并复习相关文献。患者已签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者男，年龄34岁，因体检发现肝左叶占位性病变10 d入院。无肝炎、肝硬化病史。体检：全身皮肤、巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及，肝区无明显叩击痛。实验室检查：ALT 162 U/L、AST 74 U/L、GGT 148 U/L，AFP、CEA、CA19-9、癌抗原（CA）125、CA72-4正常。超声、CT、MRI检查示：肝左外叶占位性病变。入院诊断为原发性肝癌。

结果

患者入院3 d行腹腔镜左半肝切除术，术中见肿瘤位于肝左外叶，切面灰黄色。术后病理学检查示梭形细胞和卵圆细胞弥漫性增生，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化检测示：Vimentin（+）、CD21（+）、CD35（+）、CD23（+）、EBER（+），病理学诊断高分化肝FDCS。患者术后定期随访，截止投稿日期未见肿瘤复发。

结论

肝FDCS无特异性临床表现，确诊主要依靠病理学检查，免疫组化在鉴别诊断中有重要作用。治疗以手术切除为主。

关键词: 树突状细胞肉瘤，滤泡, 肝肿瘤, 超声检查, 病理学, 外科手术
Objective

To investigate the clinicopathological characteristics, diagnosis and treatment of hepatic follicular dendritic cell sarcoma (FDCS).

Methods

Clinical data of one case with hepatic FDCS who was admitted to Sun Yat-sen Memorial Hospital of Sun Yat-sen University were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. The informed consents of the patient were obtained and the local ethical committee approval was received. The male patient, aged 34 years old, was admitted to hospital due to an occupying lesion in the left lobe of liver found by physical examination for 10 d. The patient had no history of hepatitis or liver cirrhosis. No evident yellow skin or sclera was found by physical examination. No palpable superficial lymphadenopathy was found. The liver and spleen were not palpated under the ribs. No apparent percussion pain was found in the liver area. Laboratory test revealed the levels of alanine aminotransferase (ALT) was 162 U/L, aspartate aminotransferase (AST) was 74 U/L and gamma-glutamyl transferase (GGT) was 148 U/L. And the alpha-fetoprotein (AFP), carcinoembryonic antigen (CEA), carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9), cancer antigen (CA) 125, and CA72-4 were within the normal range. An occupying lesion in the left lateral lobe of liver were found by Ultrasound, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). The admission diagnosis was primary liver cancer.

Results

Larparoscopic left hemihepatectomy was performed on the patient at 3 d after admission. A tumor with grayish yellow section was found in the left lateral lobe of liver during the operation. Postoperative pathological examination revealed diffuse proliferation of spindle and oval cells, and infiltration of lymphocyte, plasma cell, neutrophil and eosinophil. Immunohistochemical test revealed Vimentin(+), cluster of differentiation (CD)21(+), CD35(+), CD23(+) and EBER(+). The pathological diagnosis was highly-differentiated hepatic FDCS. The patient received a regular follow-up after operation and no tumor recurrence was observed until the submission date.

Conclusions

Hepatic FDCS has no specific clinical manifestation. The diagnosis depends on pathological examination. Immunohistochemical test plays an important role in the differential diagnosis. And the mainly treatment was surgical resection.

Key words: Dendritic cell sarcoma, follicular, Liver neoplasms, Ultrasonography, Pathology, Surgical procedures, operative
图1 一例肝滤泡树突状细胞肉瘤患者影像学表现
图2 肝滤泡树突状细胞肉瘤光镜下病理学表现
表1 肝滤泡树突状细胞肉瘤病例报道情况
研究者 发表年份 性别 年龄（岁） 所在肝部位 症状 治疗方法 术后随访结果
Shek等[3] 1996 女 35 右叶 上腹部不适、发热、 右半肝切除术 30个月肝右叶复发，60个月后腹膜及升结
? ? ? ? ? 消瘦 ? 肠复发，95个月死于多发转移
Selves等[4] 1996 女 68 左叶 烦躁不安、消瘦 化疗+肝切除术 2年半内无复发
Shek等[5] 1998 男 37 右叶 烦躁不安、消瘦 右半肝切除术 42个月内无复发
Cheuk等[6] 2001 女 19 肝脏 右上腹痛、腹部进行性 手术切除 40个月内无复发
? ? ? ? ? 增大包块、消瘦 ? ?
? ? 女 31 右叶 腹部不适、消瘦 右半肝切除术 60个月内无复发
? 女 40 左叶 上腹痛、消瘦 左半肝切除术 108个月出现腹腔内复发
? 女 49 肝脏 无症状，超声发现 手术切除 9个月内无复发
? 女 56 右叶 胃肠不适 右半肝切除术 15个月肝内复发，56个月仍存活
Torres等[7] 2005 男 82 右叶 乏力、发热、消瘦 右半肝切除术 18个月内无复发
Bai等[8] 2006 女 30 右叶 无症状，超声发现 右半肝切除术 1年内无复发
王华明等[9] 2006 男 33 左叶 上腹部疼痛，乙肝病史 左半肝切除术 8个月复发
刘军等[10] 2009 男 75 左叶 右上腹疼痛、高热 肝段切除术 12个月内无复发
黄海建等[11] 2010 男 54 左叶 偶然发现，乙肝病史 手术切除 35个月内无复发
? ? 女 45 左叶 左上腹疼痛 手术切除 6个月内无复发
? ? 女 40 右叶 皮肤瘀斑、面色苍白 手术切除+化疗 2个月后脾脏复发转移，4个月后仍存活
肖晓岚等[12] 2010 男 34 左叶 偶然发现 肝左外叶切除术+ 术后于肝脏、胰腺、腹膜、腹壁多处复发、转
? ? ? ? ? ? 化疗 移，行化疗、微波消融治疗等，带瘤生存
Martins等[13] 2011 女 53 左叶 黄疸、上腹痛、贫血、 左半肝切除术 6个月内无复发
? ? ? ? ? 发热，乙肝病史 ? ?
Shinagare等[14] 2011 男 56 右叶 右上腹痛 新辅助化疗、TACE+ 1年内无复发
? ? ? ? ? ? 右半肝切除术 ?
陈定宝等[15] 2012 男 46 左叶 偶然发现，乙肝病史 肝癌切除术 2个月肝脏复发行栓塞术，后无复发
Li等[16] 2014 男 38 左叶 乏力、厌食 左半肝切除术 11个月内无复发
? ? 女 42 肝脏 腹部疼痛 局部切除术 36个月内无复发
? 女 39 肝脏 偶然发现 肝叶切除术，复发后行 12个月复发，行再次治疗后84个月内
? ? ? ? 化疗+肿物局部切除 无复发
张先舟等[17] 2015 女 49 左叶 上腹部疼痛、腹部肿块 左半肝切除术 2～10年内肝脏、腹腔、胸壁等多处复发、
? ? ? ? ? ? ? 转移，切除后11年内仍存活
本例 2016 男 34 左叶 偶然发现 左半肝切除术 2个月内无复发征象
表2 肝滤泡树突状细胞肉瘤影像学特点
研究者 发表年份 性别 年龄（岁） 超声 CT MRI
Selves等[4] 1996 女 68 - 肝左叶单一边界清晰的圆形肿物，直径约11 cm，中间有低密度影 -
? ? ? ?
Torres等[7] 2005 男 82 - 肝右叶单一边界清晰的不规则肿物，大小约15 cm×10 cm，内可见一低密度坏死区 -
? ? ? ?
刘军等[10] 2009 男 75 肝左叶5.0 cm×3.4 cm低回声结节，中心呈囊样 肝左叶低密度灶，边界模糊，增强中心区未见明显强化 肝左叶类圆形信号，T1WI呈混杂低信号，T2WI以高信号为主，边界清晰
? ? ? ?
黄海建等[11] 2010 男 54 - - 11.0 cm边界清晰的高密度信号影
? ? 女 45 - - 16.5 cm边界清晰的多结节状高密度信号影
? ? 女 40 - - 18.5 cm边界不清的高密度信号影，累及周围组织
? ?
Shinagare等[14] 2011 男 56 - 冠状面可见直径11 cm的低密度肿物 -
? ? ? ?
Martins等[13] 2011 女 53 - - 11.5 cm分叶状左半肝肿物，中心可见钙化
陈定宝等[15] 2012 男 46 肝左叶见一1.8 cm×1.5 cm低回声影，边界欠清 - -
? ? ? ?
本例 2016 男 34 肝左外叶内一肿物，类圆形，内部低回声，分布不均质，边缘清楚，肝内管道结构受压移位 肝左外叶见椭圆形稍低密度灶，边界清，大小7.5 cm×6.7 cm×5.7 cm，增强扫描动脉期呈欠均匀显著强化，三期增强扫描呈快进快退强化方式 肝左外叶类圆形肿块，边界清晰，T1WI低信号，T2WI低压脂序列不均匀高信号，增强扫描早期病灶可见不均匀的明显强化，晚期强化减弱
? ? ? ?
? ? ? ?
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